Хемофилията е сериозно, наследствено нарушение на кръвосъсирването, при което кръвта на човек не се съсирва правилно, а при тежките случаи това води до неконтролирано кървене, възникващо спонтанно или след лека травма. Макар че човек, страдащ от хемофилия, може да не кърви повече или по-бързо от човек без хемофилия, при тези хора кървенето е за по-дълъг период от време1, а повтарящите се кръвоизливи могат да доведат до значително увреждане, особено в ставите.

 

Хемофилия А е най-често срещаният тип хемофилия и засяга приблизително 900 000 души по света.2 При хората с хемофилия А липсва или има ниски нива на жизненоважен протеин, известен като фактор VIII, който играе ключова роля в съсирването на кръвта.

 

Когато настъпи кървене при здрав човек, фактор VIII се свързва с фактори IXa и X, което е критичен етап в образуването на кръвен съсирек и спиране на кървенето. При човек с хемофилия А обаче липсата или намаленото ниво на фактор VIII прекъсва този процес и засяга способността за образуване на съсирек. Кръвоизливите могат да представляват значителна опасност за здравето, тъй като често причиняват болка, могат да доведат до хроничен оток, деформация, намалена подвижност и дългосрочни увреждания на ставите.3 Освен че влияят върху качеството на живот4, кръвоизливите могат да бъдат и животозастрашаващи, ако засегнат жизненоважни органи, като например мозъка.5,6

 


Рош за хемофилията
 

Повече от 20 години Рош предоставя иновации в лечението на пациенти със заболявания на кръвта. С появата на иновативни терапии в областта на хемофилията, ние работим в тясно сътрудничество със световната хемофилна общност– с усилията си целим да подобрим предоставянето на терапии за хората, които се нуждаят най-много от това; с отдадеността си да подкрепяме пациентите на всеки етап от живота им с хемофилия; и в крайна сметка да помогнем да се преобрази начинът, по който се лекува и контролира хемофилията.

 

Рош непрестанно се стреми да бъде доверен член на хемофилната общност, като преобразява терапевтичните хоризонти, за да помогне на всички хора с хемофилия А да живеят по най-добрия начин.

 

 

 

1. Canadian Hemophilia Society. What is hemophilia? 2016. Last accessed 02 December 2020: http://www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/what-is-hemophilia/.

2. Srivastava, A, Santagostino, E, Dougall, A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020: 26(Suppl 6): 1‐ 158. https://doi.org/10.1111/hae.14046

3. Franchini M, Mannucci PM. Hemophilia A in the third millennium. Blood Reviews. 2013 Jul;27(4):179-184. https://doi.org/10.1016/j.blre.2013.06.002

4. Flood, E., Pocoski, J., Michaels, L.A., Bell, J.A., Valluri, S. and Sasanè, R. (2014), Illustrating the impact of mild/moderate and severe haemophilia on health‐related quality of life: hypothesised conceptual models. Eur J Haematol, 93: 9-18. https://doi.org/10.1111/ejh.12328

5. Young G. New challenges in hemophilia: long-term outcomes and complications. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 362–8. https://doi.org/10.1182/asheducation.V2012.1.362.3798344

6. Zanon E, Iorio A, Rocino A, et al. Intracranial haemorrhage in the Italian population of haemophilia patients with and without inhibitors. Haemophilia 2012; 18: 39–45. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2011.02611.x

 

 

 

M-BG-00000390

Материалът е одобрен до 04.2022 г.


РОШ България ЕООД София 1618, ул. „Бяло поле“ №16, тел.: (02) 818 44 44, факс: (02) 859 11 99 Гореща линия: 0700 10 280 (денонощно за територията на цялата страна, на цената на един градски разговор).