При здрав човек те се случват постоянно и обикновено остават незабелязани; малък кръвоносен съд може да се спука просто вследствие на нормалното движение, но тялото лесно контролира всяко кървене. При пациенти с хемофилия А кървенето може да продължи, а това да доведе до необратимо увреждане на ставите.1
„Ето защо микрокръвоизливите са основна грижа на хемофилната общност“, казва д-р Галия Ливай, медицински директор в Рош. „Дори само един кръвоизлив може да нанесе поражения, следователно е необходимо постоянно и ефективно лечение“.
През по-голямата част от кариерата си Д-р Ливай работи като учен в областта на заболяванията на кръвта и по-специално хемофилията. „Точно сега се намираме в много интересен момент в проучванията за хемофилия“, казва тя. Преминаването от лечение „при нужда“ т.е. само когато възникне кръвоизлив, към профилактика за превенция на кръвоизливите, е важна промяна в грижата за пациентите с хемофилия А. Следващата стъпка, според д-р Ливай, е осигуряване на постоянна протекция във времето.
Профилактиката – днес се счита за стандарт в лечението на тежка хемофилия А и средно може да намали кръвоизливите от над 40 годишно до по-малко от два кръвоизлива годишно.2 Профилактиката може да предотврати спонтанните кръвоизливи в ставите, както и потенциално животозастрашаващите кръвоизливи в областта на главата или стомашно-чревния тракт.3 Спазването на режима на профилактичната терапия е от решаващо значение за успеха й.4
Пациентите с хемофилия А обикновено трябва да прилагат терапията си на всеки няколко дни - а за пациентите, развили инхибитори към фактор VIII(FVIII) дори ежедневно– което може допълнително да обремени пациентите или хората, които се грижат за тях.5 „Притеснението от възможността за възникне на кръвоизлив може да стане емоционално натоварващо,“ обяснява Ливай.
Д-р Ливай се фокусира върху подпомагането на пациенти със заболявания на кръвта, като хемофилията.
Заместителната терапия с фактор VIII има кратко действие и трябва да се прилага често, за да се осигури постоянна превенция на кръвоизливите. Това е така, защото полуживотът на фактор VIII или времето, необходимо на нивата на фактора да спаднат с 50%, е приблизително 8-19 часа за одобрените фактор VIII заместителни терапии.6
Пациентите с хемофилия А често коригират графика си, така че да приемат терапията в дните, в които ще имат най-голяма физическа активност, за да сведат до минимум тревогата си дали са адекватно защитени.
Хемофилия А е заболяване за цял живот, въздействието на което се усеща от ранна възраст. Да се намери вена три пъти седмично за прилагане на лечението може да бъде трудно, особено при деца. Това означава, че профилактичното лечение често не започва преди навършване на възраст от година - година и половина, казва д-р Ливай. Това обаче означава, че през времето, когато тези деца не получават профилактично лечение, те са изложени на риск от кръвоизливи.8
„Това е период на риск от настъпване на значителни кръвоизливи, като кървене в областта на главата или стомашно-чревния тракт, като засега този риск просто се приема, защото може да бъде изключително трудно да се прави профилактика при толкова малки деца“, казва д-р Ливай.
Освен това при тези деца могат да настъпят кръвоизливи, които да причинят и дългосрочни увреждания на ставите.
Профилактиката с FVIII-заместителна терапия предлага превенция на кръвоизливите, но в тази превенция все още има пикове и спадове. Според д-р Ливай: „В крайна сметка хората с хемофилия А трябва да могат да чувстват, че са защитени над минималната стойност и че тази защита е устойчива, за да могат да живеят всеки ден без тревога за риска от кръвоизливи“.
Хемофилия А е рядко нарушение на кръвосъсирването, при което кръвта не се съсирва правилно поради липса – или недостатъчни нива – на протеин, наречен фактор VIII, и може да доведе до неконтролируемо и често спонтанно кървене.9 Стандартното лечение е заместителна терапия с фактор VIII, която може да се прилага „при нужда“ или като профилактика за предотвратяване на кръвоизливите. Налични са и иновативни терапии, които осигуряват превенция на кръвоизливите по различен начин. Тези терапии са известни като нефакторни заместителни терапии.След въвеждането на профилактиката през 90-те години на миналия век пациентите с хемофилия А отчетоха драстично намаляване на честотата на кръвоизливите, което е оказало огромно влияние върху ежедневния им живот.10,11
Реф. номер: M-BG-00000391
Материалът е одобрен до 03.2025 г.
Референции:
Van Meegeren M. et al. Blood-Induced Joint Damage: The Devastating Effects of Acute Joint Bleeds versus Micro-Bleeds. Cartilage. 2013 Oct; 4(4): 313–320.
Valentino L et al. A randomized comparison of two prophylaxis regimens and a paired comparison of on-demand and prophylaxis treatments in hemophilia A management. J Thromb Haemost. 2012 Mar; 10(3): 359–367.
Makris M. Prophylaxis in haemophilia should be life-long. Blood Transfus. 2012 Apr; 10(2): 165–168.
World Hemophilia Foundation. Available from:
Elder-Lissai A, Hou Q, Krishnan S. The Changing Costs of Caring for Hemophilia Patients in the U.S.: Insurers’ and Patients’ Perspectives. Presented at: American Society of Hematology Annual Meeting; December 6-9, 2014; San Francisco, CA. Abstract # 199.
Cafuir L, Kempton C. Current and emerging factor VIII replacement products for hemophilia A. Therapeutic Advances in Hematology. 2017; 8(10): 303-313.
Ljung R. The risk associated with indwelling catheters in children with haemophilia. British Journal of Haematology. 2007; 138: 580–586.
Lee C, Berntorp E and Hoots K. Textbook of Hemophilia. 3rd ed. Wiley; 2014.
Srivastava A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020: 26 (Suppl 6): 1-158
Nation Hemophilia Foundation. Available from:
Nation Hemophilia Foundation. Available from:
Предоставената информация на този сайт има за цел единствено да информира и не трябва да се възприема като заместител на медицинска консултация от лекар или друг квалифициран здравен специалист. За диагностика или лечение на здравословни проблеми, потребителите следва винаги да търсят професионална медицинска помощ. Съдържанието на страниците на Рош България ЕООД е обект на авторско право на компанията. Каквито и да било права, които не са изрично предоставени, са запазени. Всяко възпроизвеждане, прехвърляне, разпространяване или запаметяване на част или на цялото съдържание, освен за лични цели, може да се извършва само след изрично писмено разрешение от страна на Рош България ЕООД.