Контрол на Хемофилия А

При здрав човек те се случват постоянно и обикновено остават незабелязани; малък кръвоносен съд може да се спука просто вследствие на нормалното движение, но тялото лесно контролира всяко кървене. При пациенти с хемофилия А кървенето може да продължи, а това да доведе до необратимо увреждане на ставите.1

„Ето защо микрокръвоизливите са основна грижа на хемофилната общност“, казва д-р Галия Ливай, медицински директор в Рош. „Дори само един кръвоизлив може да нанесе поражения, следователно е необходимо постоянно и ефективно лечение“.

През по-голямата част от кариерата си Д-р Ливай работи като учен в областта на заболяванията на кръвта и по-специално хемофилията. „Точно сега се намираме в много интересен момент в проучванията за хемофилия“, казва тя. Преминаването от лечение „при нужда“ т.е. само когато възникне кръвоизлив, към профилактика за превенция на кръвоизливите, е важна промяна в грижата за пациентите с хемофилия А. Следващата стъпка, според д-р Ливай, е осигуряване на постоянна протекция във времето.

Отвъд кръвоизливите

Профилактиката – днес се счита за стандарт в лечението на тежка хемофилия А и средно може да намали кръвоизливите от над 40 годишно до по-малко от два кръвоизлива годишно.2 Профилактиката може да предотврати спонтанните кръвоизливи в ставите, както и потенциално животозастрашаващите кръвоизливи в областта на главата или стомашно-чревния тракт.3 Спазването на режима на профилактичната терапия е от решаващо значение за успеха й.4

Пациентите с хемофилия А обикновено трябва да прилагат терапията си на всеки няколко дни - а за пациентите, развили инхибитори към фактор VIII(FVIII) дори ежедневно– което може допълнително да обремени пациентите или хората, които се грижат за тях.5 „Притеснението от възможността за възникне на кръвоизлив може да стане емоционално натоварващо,“ обяснява Ливай.

Д-р Ливай се фокусира върху подпомагането на пациенти със заболявания на кръвта, като хемофилията.

Заместителната терапия с фактор VIII има кратко действие и трябва да се прилага често, за да се осигури постоянна превенция на кръвоизливите. Това е така, защото полуживотът на фактор VIII или времето, необходимо на нивата на фактора да спаднат с 50%, е приблизително 8-19 часа за одобрените фактор VIII заместителни терапии.6

Пациентите с хемофилия А често коригират графика си, така че да приемат терапията в дните, в които ще имат най-голяма физическа активност, за да сведат до минимум тревогата си дали са адекватно защитени.

Да започнеш по-млад

Хемофилия А е заболяване за цял живот, въздействието на което се усеща от ранна възраст. Да се намери вена три пъти седмично за прилагане на лечението може да бъде трудно, особено при деца. Това означава, че профилактичното лечение често не започва преди навършване на възраст от година - година и половина, казва д-р Ливай. Това обаче означава, че през времето, когато тези деца не получават профилактично лечение, те са изложени на риск от кръвоизливи.8

„Това е период на риск от настъпване на значителни кръвоизливи, като кървене в областта на главата или стомашно-чревния тракт, като засега този риск просто се приема, защото може да бъде изключително трудно да се прави профилактика при толкова малки деца“, казва д-р Ливай.

Освен това при тези деца могат да настъпят кръвоизливи, които да причинят и дългосрочни увреждания на ставите.

Профилактиката с FVIII-заместителна терапия предлага превенция на кръвоизливите, но в тази превенция все още има пикове и спадове. Според д-р Ливай: „В крайна сметка хората с хемофилия А трябва да могат да чувстват, че са защитени над минималната стойност и че тази защита е устойчива, за да могат да живеят всеки ден без тревога за риска от кръвоизливи“.