Митове и истини при хемофилия А

Мит
Ако пациент с хемофилия А се пореже, ще кърви до смърт.

Истина
Не всяко кървене е животозастрашаващо. При хората, страдащи от хемофилия А, може да се появяват насинявания или кръвоизливи в мускулите и ставите, а ако това се случва често, може да доведе до дългосрочни увреждания.1

Мит
При пациентите с хемофилия А се появява кръвоизлив само при външни наранявания, напр. от порязване или одраскване

Истина
При пациентите с хемофилия А може да се появи и вътрешно, спонтанно кървене. Най-често са засегнати коленните, глезенните и лакътните стави.2

Мит
Пациентите с хемофилия А имат кратка продължителност на живота.

Истина
При подходящо клинично поведение, пациентите с хемофилия А могат да достигнат почти нормална продължителност на живота.

Мит
Хемофилия А може да се подобри с времето.

Истина
Хемофилия А се причинява от липсата на коагулационен фактор VIII, представлява хронично нарушение на кръвосъсирването и е за цял живот, което обикновено не се променя с течение на времето.4

Мит
Децата с хемофилия А винаги имат фамилна анамнеза за хемофилия.

Истина
Макар че хемофилия А обикновено е наследствена, в една трета от случаите тя се появява спонтанно.6

Мит
Хемофилия А засяга само момчета или мъже.

Истина
Тъй като генът за хемофилия А е свързан с половата хромозома X, по-голямата част от пациентите с хемофилия А са мъже. Хемофилия А може да се появи и при жени, но е рядкост.7

Мит
Желязото, някои витамини и фъстъците могат да излекуват хемофилия А.

Истина
Към днешна дата няма одобрено лечение, което да може да излекува пациентите с хемофилия А.8 Настоящият стандарт в лечението включва заместителни терапии с липсващия фактор VIII, нефакторни терапии и байпас продукти.2 Подходяща диета се препоръчва за подобряване на цялостното здраве и поддържане на по-ниско тегло, за да се олекоти напрежението на ставите и мускулите.9

Мит
Всички хора с хемофилия А изпитват едни и същи симптоми.

Истина
Симптомите на хемофилия А могат да варират в зависимост от собствените нива на фактор VIII. Хемофилия А може да бъде категоризирана като лека, средно тежка и тежка.6

Мит
Всеки, който има хемофилия А, е пряк потомък на английската кралица Виктория.

Истина
Има много различни видове нарушения в кръвосъсирването.10 Кралица Виктория е страдала от хемофилия В, която се причинява от липсата на различен коагулационен фактор от този при хемофилия А.11

Мит
Хората с хемофилия А не могат да практикуват спорт.

Истина
При правилно лечение хората с хемофилия А могат да се радват на голямо разнообразие от спортове, напр. плуване и бягане – но обикновено не се препоръчват грубите контактни спортове.2 Упражненията са важни за хората с хемофилия, защото укрепват мускулите, което помага за защита на ставите и намалява риска от наднормено тегло, което от своя страна поставя допълнително напрежение върху ставите.12

Мит
Всички видове хемофилия включват дефицит на коагулационен фактор VIII.

Истина
Хемофилия А е най-честото нарушение на кръвосъсирването и е резултат от липсата на коагулационен фактор VIII. Хемофилия В се дължи на липса на фактор IX, а хемофилия С на липса на фактор XI.13

Мит
Всеки, който страда от хемофилия А, в крайна сметка ще се инвалидизира поради увреждане на ставите.

Истина
С подходящо лечение и поддържане на максимално здравословен начин на живот хората с хемофилия могат да имат дълъг и пълноценен начин на живот. Налични са насоки както за пациенти, така и за медицински лица, за да се постигне възможно най-добрата стратегия за лечение на заболяването.2,14