Заболяване от спектъра на оптичния невромиелит (NMOSD)

От къде сме дошли и къде трябва да отидем
Въпреки че заболяването оптичен невромиелит е било описано за първи път преди 125 години, дълго време се е считало, че е вариант на множествената склероза (MС).

Въпреки че и при заболяванията от спектъра на оптичния невромиелит (NMOSD), и при МС собствената имунна система на организма атакува зрителните нерви, мозъка и гръбначния мозък, което води до разрушаване на изолиращия слой на нервните клетки (известен като миелиновата обвивка), те имат различен произход, който е бил изяснен преди по-малко от едно десетилетие. NMOSD всъщност може да бъде по-тежка и непредсказуема проява спрямо МС, което прави ранната и точната му диагностика от решаващо значение.


Тъй като клиничната картина при NMOSD и MС може да изглежда почти еднакво, все още се наблюдава висок процент на погрешни диагнози, което води до това, че пациентите с NMOSD се лекуват с терапии за МС, някои от които са неефективни и дори водят до влошаване на състоянието на пациентите с NMOSD.

След дълга дискусия, пробивът в разграничаването между NMOSD и МС е бил направен с откриването на аквапорин-4 (AQP4) антитялото.1 AQP4 протеините играят решаваща роля за пренасянето на водата, както и за поддържането на баланса (наречен хомеостаза) в централната нервна система.2 AQP4 антителата се насочват към AQP4 протеина, водейки до възпалително увреждане на специфични клетки в мозъка, наречени астроцити.1

Първоначално се е смятало, че оптичният невромиелит (NMO) се ограничава до възпаление на зрителния нерв (оптичен неврит) и на гръбначния мозък (остър миелит).1 Но тъй като при NMO възникват и други мозъчни синдроми, терминът заболяване от спектъра на NMO (NMOSD) е бил предложен през 2015 г., за да покрие по-широк клиничен спектър – в резултат на това, диагностичните мерки са били изяснени през последните няколко години.1

Еволюцията на диагностиката на NMOSD¹

Случаите на оптичен невромиелит (ОНМ) за първи път са били публикувани от изследователя Йожен Девик – и са станали известни като болестта на Девик5

Първи предложени критерии за диагностика на ОНМ, които са включвали възпаление на зрителния нерв (оптичен неврит) и гръбначния мозък (остър миелит)

Първи доклад за едно автоантитяло (антитяло, създадено от индивида, което е насочено срещу собствените протеини на този индивид), уникално за ОНМ - следващата година целта е била идентифицирана като AQP4 антитялото

Изследователите са включили положителния тест за AQP4 антитела (известен като серопозитивност) в критериите за диагностициране на ОНМ. И оптичният неврит и острият миелит са останали изисквания

Изследователите са въвели термина „NMOSD“, за да обхванат по-широк спектър от състояния, включително мозъчните синдроми

Публикуване на Диагностичните критерии на Международния консенсус за заболявания от спектъра на оптичния невромиелит. В него са предложени две подгрупи на пациенти с NMOSD и допълнителни критерии за диагностика

Двете подгрупи на пациенти с NMOSD, включени в диагностичните критерии от 2015 са:

  •  Тези с AQP4 антитела в кръвта си (или AQP4 антитяло серопозитивен NMOSD)

  •  Тези без AQP4 антитела в кръвта си (или AQP4 антитяло серонегативен NMOSD)

Въпреки значителния успех в по-задълбоченото разбиране на NMOSD, изследователите и учените продължават да работят усилено, за да разкрият повече за това сложно състояние.

Голяма част от изследванията са съсредоточени върху по-доброто разбиране на сложното припокриване между NMOSD и другите състояния, за да се гарантира, че своевременно може да бъде поставена възможно най-точната диагноза. Един пример е да се разбере природата на хората, които не експресират AQP4 антитела, но които показват същите клинични характеристики като NMOSD - тези, които са „AQP4 антитела серонегативни“.1


Миелиновият олигодендроцитен гликопротеин (MOG) е протеин, открит в миелиновата обвивка. MOG антитяло е открито при някои хора с AQP4 антитяло серонегативен NMOSD, но не и при тези с AQP4 антитяло серопозитивен NMOSD. В резултат на това е било предположено, че AQP4 антитяло серопозитивният NMOSD и анти-MOG синдромите са отделни състояния.3

21-ви век е отбелязал значителен напредък в разбирането ни за NMOSD, с получаване на задълбочени знания и разработване на нови лечения.

Последните одобрения на нови, ефективни възможности за лечение са приветствани от хората, които живеят с NMOSD, което може да окаже съществено въздействие върху тях.4 Ние от Рош сме се ангажирали да изиграем важна роля в този напредък, прилагайки иновативен подход към научните изследвания и разработки.

Ние не спираме да следваме науката, като гарантираме, че правим сега това, от което пациентите ще се нуждаят в бъдеще, за да запазим това, което прави хората такива, каквито са.

M-BG-00000536

Материалът е одобрен до 04.2025 г.

Референции:

  1. Fujihara, K. Neuromyelitis optica spectrum disorders – still evolving and broadening. Curr. Opin. Neurol. 2019;32(3):385-394.

  2. Yang, X; Ransom, BR and J-F Ma. The role of AQP4 in neuromyelitis optica: More answers, more questions. J. Neuroimmunol. 2016;298:63-70.

  3. De Seze, J. MOG-antibody neuromyelitis optica spectrum disorder: is it a separate disease? Brain. 140;3072-3074.

  4. Selmaj, K and Selmaj I. Novel emerging treatments for NMOSD. Polish Journal of Neurology and Neurosurgery. 2019;53(5):317-326.

  5. Image source: Jarius, Sven & Wildemann, Brigitte. (2013). The history of neuromyelitis optica. Journal of neuroinflammation. 10. 8. 10.1186/1742-2094-10-8.

Още истории

Вижте всички истории

Научете повече

Foundation Medicine в България

Предоставената информация на този сайт има за цел единствено да информира и не трябва да се възприема като заместител на медицинска консултация от лекар или друг квалифициран здравен специалист. За диагностика или лечение на здравословни проблеми, потребителите следва винаги да търсят професионална медицинска помощ. Съдържанието на страниците на Рош България ЕООД е обект на авторско право на компанията. Каквито и да било права, които не са изрично предоставени, са запазени. Всяко възпроизвеждане, прехвърляне, разпространяване или запаметяване на част или на цялото съдържание, освен за лични цели, може да се извършва само след изрично писмено разрешение от страна на Рош България ЕООД.

За контактиРош по светаlinkedinfacebooktwitterinstagramyoutubeНие от РошФармацевтични решенияКариериМедияИсторииПолитика за поверителностУсловия за ползванеПолитика за бисквитки